英文名稱：Anti-AIPL1?

中文名稱：遺傳性失明相關(guān)蛋白AIPL1抗體

抗體來源：兔子

克隆類型：多克隆

交叉反應(yīng)：人、小鼠、大鼠、狗、豬、牛、兔、羊??

產(chǎn)品應(yīng)用：ELISA=1:500-1000 IHC-P=1:100-500 IHC-F=1:100-500 ICC=1:100-500 IF=1:100-500（石蠟切片需做抗原修復(fù)）

分  子 量：44kDa

?細(xì)胞定位：細(xì)胞核 細(xì)胞漿

狀態(tài)：凍干或液體

濃度：1mg/ml

來源于：KLH conjugated synthetic peptide derived from human AIPL1:165-260/384

亞型：IgG

純化方法：affinity purified by Protein A

儲存液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.

別    名：A930007I01Rik; Aipl1; AIPL1_HUMAN; AIPL2; Aryl hydrocarbon interacting protein like 1; Aryl hydrocarbon receptor interacting protein like 1; Aryl-hydrocarbon-interacting protein-like 1; LCA4; MGC25485; OTTHUMP00000128207; OTTMUSP00000006382; RP23-401C17.1.

保存條件：在-20°C下保存一年。避免反復(fù)凍融。凍干抗體在室溫下至少穩(wěn)定一個(gè)月，并在-20°C下保持一年以上。當(dāng)在無菌pH7.4 0.01M PBS或抗體稀釋劑中重組時(shí)，抗體在2-4°C下至少穩(wěn)定兩周。

?產(chǎn)品介紹：

遺傳性失明相關(guān)蛋白，芳基烴受體相互作用蛋白樣1（aipl1），與細(xì)胞周期調(diào)節(jié)蛋白nub1相互作用。AIPL1對蛋白質(zhì)折疊和穩(wěn)定以及蛋白質(zhì)運(yùn)輸至關(guān)重要。它定位于細(xì)胞核或細(xì)胞質(zhì)，在松果體和視網(wǎng)膜中高度表達(dá)。在視網(wǎng)膜中，AIPL1在發(fā)育中的錐狀和棒狀光感受器中均有表達(dá)，但僅限于成人視網(wǎng)膜中的棒狀光感受器。AIPL1基因編碼缺陷可導(dǎo)致Leber先天性黑蒙癥IV型，一種早期發(fā)病的遺傳性常染色體隱性疾病，導(dǎo)致兒童失明。

功能：

可能對蛋白質(zhì)運(yùn)輸和/或蛋白質(zhì)折疊和穩(wěn)定很重要。

子單元：

與NUB1交互。

亞細(xì)胞位置：

細(xì)胞質(zhì)。原子核。

組織特異性：

高度表達(dá)于視網(wǎng)膜。特別定位于發(fā)育中的感光層和成人視網(wǎng)膜的感光層內(nèi)。

疾?。?/span>

AIPL1缺陷是導(dǎo)致Leber先天性黑蒙4型（LCA4）的原因[MIM:604393]。LCA是兒童視網(wǎng)膜變性的一個(gè)臨床和遺傳異質(zhì)組，通常以常染色體隱性方式遺傳。通過視網(wǎng)膜電圖檢查，受影響的嬰兒幾乎沒有視網(wǎng)膜感光功能。LCA是嬰幼兒先天性視力損害常見的遺傳原因。

相似性：

包含1個(gè)PPiase FKBP類型的域。

包含3個(gè)TPR重復(fù)。

重要提示：

本產(chǎn)品僅用于研究用途，不用于人類、治療或診斷應(yīng)用

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